37242 Bad Sooden-Allendorf

Aus dem Behandlungsschwerpunkt Neuromuskuläre Erkrankungen

der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner

 

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Muskelerkrankung

(Neuromuskuläre Erkrankung) 

von Dr. Carsten Schröter


Oft wird vereinfachend von Muskelerkrankung oder Muskelschwund gesprochen, es werden aber die neuromuskulären Erkrankungen gemeint. Was ist der Unterschied? Eine Muskelerkrankung ist streng genommen nur die Erkrankung des Muskels selbst. Hierbei handelt es sich insbesondere um die Muskeldystrophie, die Muskelentzündung und die Stoffwechselerkrankung des Muskels, die metabolischen Myopathie. Zu den neuromuskulären Erkrankungen sind darüber hinaus aber auch die Erkrankungen der den Muskel aktivierenden (innervierenden) Nervenfasern zu rechnen. Besonders sind hier die neuralen und die spinalen Muskelatrophien zu nennen. Hier ist der Muskel das Organ, durch dessen Schwäche die Erkrankung auffällt. Er ist aber nur indirekt betroffen durch die Erkrankung des Nerven. Der Vereinfachung halber werden wir aber auch hier von Muskelerkrankung sprechen.
 

Im folgenden erhalten Sie einen Überblick über die verschiedenen Formen einer

Muskelerkrankung (neuromuskuläre Erkrankung):

  • Schematische Übersicht: die Muskelerkrankung
  • Tabellarische Übersicht: die Muskelerkrankung
  • Muskelerkrankung: Vorkommen und Häufigkeit
  • Muskelerkrankung: Symptomatik
  • Muskelerkrankung: Diagnosestellung
  • Muskelerkrankung: Therapie

Schematische Übersicht: die Muskelerkrankung  

 

Die Pfeile  weisen auf die bei der Erkrankung betroffenen Strukturen hin.

Das Schema zeigt die an der Motorik beteiligten Strukturen:

·        das Gehirn,

·        das Rückenmark

·        die Nervenfasern und

·        Muskeln.  

Stellvertretend für viele Nervenzellen und –fasern ist jeweils eine im Bereich der sogenannten motorischen Rinde des Gehirns und eine im Bereich des Rückenmarks dargestellt. Der Ausläufer der Nervenzelle im Gehirn (sogenanntes erstes motorisches Neuron (Neuron = Nervenzelle) oder zentrales motorisches Neuron) zieht in den Hirnstamm oder das Rückenmark und ist dort mit einer zweiten Nervenzelle verknüpft. Von dieser Nervenzelle (zweites motorisches Neuron oder peripheres motorisches Neuron oder alpha-Motoneuron) zieht wiederum ein Ausläufer (Nervenfaser = Axon) bis zu einem Muskel. Hierbei handelt es sich um die Nervenfasern, die als Bündel beispielsweise an Armen und Beinen verlaufen (z.B. Medianus-Nerv). Die Verknüpfungsstelle der Nervenfaser zum Muskel nennt man motorische Endplatte. Eine Nervenfaser versorgt (innerviert) aber mehrere Muskelfasern eines Muskels.    

Muskelerkrankung
(Neuromuskuläre Erkrankung) –

eine tabellarische Übersicht (modifiziert nach Walton) 

Die tabellarische Übersicht lässt die neuen humangenetischen Erkenntnisse der letzten Jahre außer Betracht, erlaubt aber eine gute Zuordnung der Erkrankungen zu den erkrankten Strukturen. 

 1. Muskelerkrankung (Myopathie)  

Muskeldystrophie

Myotone Muskelerkrankung

Erbliche metabolische Muskelerkrankung
(Stoffwechselstörung in der Zelle)

  • Glykogenspeicherkrankheiten

  • Lipidspeicherkrankheiten

  • Mitochondriale Myopathien  

Endokrine Myopathien

  • bei Schilddrüsenerkrankungen
  • bei M. Cushing (Überfunktion der Nebennierenrinde)
  • andere

Kongenitale Myopathien  

Entzündliche Myopathien

2. Übergang vom Nerv zum Muskel  

  • Myasthenia gravis

  • Lambert-Eaton-Syndrom 

3. Erkrankungen der Nervenfasern  

3.1. Spinale Muskelatrophien und Motoneuronerkrankungen  

3.2. Polyneuropathien  

  • Neurale Muskelatrophien (Charcot, Marie, Tooth)

  • HMSN (hereditäre sensomotorische Neuropathie) Typ I

  • HMSN Typ II

  • andere vererbliche Polyneuropathien

  • Guillain-Barré-Syndrom (idiopathische Polyneuritis)

  • andere Polyneuropathien  

Muskelerkrankung  

Muskelerkrankung - Vorkommen und Häufigkeit  

Eine Muskelerkrankung ist im Vergleich zu anderen Erkrankungen relativ selten. So leben etwa 3 – 4 Personen von 100.000 Einwohnern in Deutschland mit einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne, der häufigsten Form der Muskeldystrophien. Unter der amyotrophen Lateralsklerose leiden etwa 3 – 8 pro 100.000 Einwohner, unter der spinalen Muskelatrophie vom Typ Kugelberg-Welander etwa 0,3 pro 100.000. Muskelentzündungen (Myositis) kommen mit einer Häufigkeit von etwa 0,5 auf 100.000 Personen vor. Entsprechend haben viele Therapeuten und Ärzte auch wenig Erfahrung mit einer Muskelerkrankung. Aus diesem Grunde wurden an Universitäten Muskelzentren, insbesondere zur Diagnostik aufgebaut.

Informationen zur Genetik finden sie unter: www.muskelkrankheit.de/genetik.  

In der Klinik Hoher Meissner werden Patienten von einem interdisziplinären Behandlungsteam, bestehend aus Ärzten, Krankengymnasten, Ergotherapeuten, Logopäden, Sozialarbeitern und Psychologen behandelt. Die Behandlungsziele sind weiter unten aufgeführt.  

Muskelerkrankung - Symptomatik  

Typische Symptome der meisten Muskelerkrankung en sind in unterschiedlichem Ausmaß Muskelschwäche und rasche Ermüdbarkeit, Muskelatrophie (= Verschmächtigung der Muskulatur), bei einigen Erkrankungen auch Muskelschmerzen und Muskelkrämpfe. Sind auch die Nervenfasern (in der Tabelle unter 3.2.) betroffen, können zudem Gefühlsstörungen auftreten, vornehmlich an den Füßen.   

Muskelerkrankung - Muskeldystrophien

Bei den Muskeldystrophien stehen Schwächen im Vordergrund, oft besonders die rumpfnahe Muskulatur betreffend. Je nachdem, ob vorwiegend die Hüft- und Beckenmuskulatur oder die Schultermuskulatur betroffen ist, wird bei der Gliedergürtelform vom Becken- oder Schultergürtel-Typ gesprochen. Bei der Muskeldystrophie vom Typ Becker und vom Typ Duchenne ist zunächst die Hüftmuskulatur betroffen. Je nach Art und Verlauf der Erkrankung können sich die Schwächen aber auf andere Muskelgruppen ausbreiten oder wie bei der fazio-skapulo-humeralen Muskeldystrophie auch die Gesichtsmuskulatur betreffen. Welche Muskelgruppen vordringlich betroffen sind und wie der Verlauf ist, hängt von der speziellen Erkrankung ab. 

Die betroffene Muskulatur wird zudem schmächtiger. Allerdings können bestimmte Muskelgruppen sogar äußerlich sehr kräftig und gut ausgebildet erscheinen, obwohl die Muskulatur teilweise durch Binde- und Fettgewebe ersetzt ist. Besonders typisch ist dies bei den Waden zu beobachten. Hier wird auch von einer sogenannten Pseudohypertrophie gesprochen. „Hypertrophie“ heißt, dass das Gewebe verstärkt gewachsen und ausgeprägt ist, der Vorsatz „Pseudo“ weist aber darauf hin, dass in diesem Fall die kräftige Ausprägung des Muskels nur so scheint. Das funktionstüchtige Muskelgewebe ist vermindert. Entgegen weitläufiger Meinung kann die Pseudohypertrophie der Waden nicht nur bei Muskeldystrophien, sondern auch bei anderen neuromuskulären Erkrankungen, beispielsweise bei spinalen Muskelatrophien, auftreten.  

Besonders durch Fehl- und Überbelastung kommt es oft zu Schmerzen des Bewegungsapparates. Die geschwächte Muskulatur muss verstärkt arbeiten, um die gestellten Aufgaben, beispielsweise die Aufrechthaltung des Körpers zu erreichen. Hierdurch kann es zu Verspannungen der Muskulatur kommen. Zudem werden durch die Schwäche der Muskeln die Bänder und Gelenke in ungünstiger Weise belastet. Auch das kann zu Schmerzen führen. Die Schmerzen wiederum führen zu einer Verstärkung der Verspannungen, diese wiederum zu verstärkten Fehlhaltungen, ein Teufelskreis.  

Zu beachten ist auch eine bei einigen Muskeldystrophien auftretende Beteiligung der Herzmuskulatur. Herzrhythmusstörungen sind zu behandeln, verminderte Belastbarkeit des Herzens ist insbesondere bei der Therapie zu berücksichtigen.  

Muskelerkrankung - Myotone Dystrophie (Curschmann, Steinert)

Die myotonen Erkrankungen zeichnen sich durch eine Steifigkeit der Muskulatur aus. Bewegungen können zum Teil nur zäh und langsam durchgeführt werden. Dies steht bei der Myotonia congenita Thomsen und Becker im Vordergrund.  

Bei der myotonen Dystrophie Typ 1 (Curschmann, Steinert) ist diese Komponente aber nur gering ausgeprägt. Wenn sie in relevantem Ausmaß vorliegt, betrifft sie vor allem die Handmuskulatur. Schwächen treten bei dieser Erkrankung vorwiegend in den rumpffernen Muskeln auf. Bei dieser Erkrankung können auch andere Organsysteme, z.B. das Herz, Augen und Körperdrüsen, betroffen sein. Bei der myotonen Dystrophie Typ 2 (PROMM) sind dagegen die zumeist gering ausgeprägten Schwächen rumpfnah. Aber auch hier sind mehrere Organsysteme betroffen. Muskelschmerzen werden hier häufiger als bei anderen neuromuskulären Erkrankungen beobachtet.

Muskelerkrankung - Metabolische Myopathien

Sie zeichnen sich durch eine Störung der Energiezufuhr oder –gewinnung aus. So werden zwar Kohlenhydrate und Fette in die Muskelfaser aufgenommen und dort gespeichert. Sie können aber nicht abgebaut und in den Energiekreislauf eingespeist werden. Je nach Art der verschiedenen Erkrankungen liegen Schwächen der rumpfnahen Muskulatur, eine verminderte Ausdauerleistung oder belastungsabhängige Muskelschmerzen vor. Auch hier ist das Ausmaß der Symptome sehr unterschiedlich, von nur leichten Beeinträchtigungen bis hin zum Tod schon im Kindesalter.  

Muskelerkrankung - Muskelentzündung (Myositis)

Die Muskelentzündungen stellen eine uneinheitliche Gruppe von Muskelerkrankung en dar. Es handelt sich um eine Störung der Körperabwehr, eine sogenannte Autoimmunerkrankung. Die Körperabwehr erkennt körpereigene Strukturen, z.B. Teile des Muskels, als körperfremd und bekämpft sie. Dadurch kommt es bei der Polymyositis zu Schwächen wiederum vor allem der rumpfnahen Muskulatur, also Schulter- und Beckengürtelbereich. Die Symptome sind über Wochen und Monate langsam progredient (fortschreitend). Gelegentlich werden zusätzlich Muskelschmerzen berichtet. Treten entzündliche Hautveränderungen hinzu, ist eine Dermatomyositis anzunehmen. Treten dagegen weitere Symptome wie beispielsweise Gelenkschmerzen oder Durchblutungsstörungen hinzu, muss auch nach einer anderen Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie, Lupus erythematodes und anderen gesucht werden.

Als Autoimmunerkrankung lassen sich diese Muskelentzündungen oft gut behandeln.  

In den Kreis der Muskelentzündungen gehört auch die Einschlusskörpermyositis, obwohl der Entzündungsprozess am Krankheitsgeschehen wahrscheinlich nicht die primäre Rolle spielt.

Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs -
Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom

Sowohl die Myasthenia gravis wie auch das Lambert-Eaton-Syndrom (oft auch als Lambert-Eaton-myasthenisches Syndrom, LEMS) sind klassische Autoimmunkrankheiten. Das bedeutet, dass der Körper Bestandteile des Körpers selbst angreift, bei beiden Erkrankungen Strukturen des Übergangs vom Nerv zum Muskel, die sogenannte motorische Endplatte. Während bei der Myasthenia gravis die Antikörper Strukturen der motorischen Endplatte auf der Membran des Muskels (postsynaptische Störung) beeinträchtigen, sind bei dem Lambert-Eaton-Syndrom Kalziumkanäle in der Membran der Nervenfaser (praesynaptische Störung) Ziele der Antikörper.

Bei der Myasthenia gravis lässt typischerweise bei Belastung die Kraft der Muskulatur rasch nach, nach ausreichender Ruhe kann die Muskulatur dann aber je nach Schwere der Erkrankung wieder eingesetzt werden. Typischerweise ist besonders die Muskulatur zur Bewegung der Augen und zum Heben der Augenlider betroffen, aber auch auf die rumpfnahe Muskulatur, insbesondere des Schulter- und Nackenbereichs kann sich die Schwäche ausdehnen. Ebenso kann bei schweren Verläufen die Atemmuskulatur betroffen sein. Meist lässt sich die Erkrankung medikamentös gut beeinflussen.

Im Vordergrund stehende Symptome des Lambert-Eaton-Syndroms sind Schwächen und vorzeitige Ermüdbarkeit der rumpfnahen Muskulatur, insbesondere der Becken- und Oberschenkelmuskulatur. Schwächen der Augen-, Sprech- und Schluckmuskulatur kommen vor. Bei der Prüfung ist die Kraft typischerweise zunächst sehr gering, nimmt dann einige Sekunden zu, bevor wieder eine vorzeitige Erschöpfung eintritt. Auch vegetative Störungen wie Mundtrockenheit, vermindertes Schwitzen, Blasenentleerungsstörungen und Verstopfung kommen vor. Etwa bei der Hälfte der Patienten tritt die Erkrankung als Folge einer Tumorerkrankung, also als sogenanntes paraneoplastisches Syndrom auf. Auch das Lambert-Eaton-Syndrom ist in der Regel einer medikamentösen Behandlung zugänglich.

Muskelerkrankung - Spinale Muskelatrophien

Sehr ähnlich wie bei den Muskeldystrophien sehen die Störungen bei den spinalen Muskelatrophien aus. Ursache ist hier eine Erkrankung der Nervenzellen im Rückenmark, deren Ausläufer, die Nervenfasern, bis zu den Muskeln an Rumpf, Armen und Beinen ziehen. Durch den Untergang dieser Zellen werden die Muskeln nicht mehr innerviert (aktiviert). Die Muskeln werden dadurch geschwächt und nehmen an Masse ab, das heißt, sie atrophieren. Auch hier sind oft die rumpfnahen Muskelgruppen betroffen. Es gibt Verlaufsformen, die bereits bei Geburt vorliegen und rasch fortschreiten, wie der Typ Werdnig-Hoffmann. Andere Verlaufsformen treten erst im Jugend- oder Erwachsenenalter mit langsamer Progredienz auf, wie der Typ Kugelberg-Welander. Eine besondere Facette stellt die bulbospinale Muskelatrophie (Typ Kennedy) dar, die bei Männern auftritt und auch die Schluckmuskulatur mit betreffen kann. 

Muskelerkrankung - Poliomyelitis und Postpoliomyelitis-Syndrom  

Die Poliomyelitis (kurz: Polio, Kinderlähmung) ist eine Erkrankung der Nervenzelle des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark. Durch ein Virus wird die Zelle geschädigt und kann untergehen. Heute ist die Erkrankung noch in Teilen Asiens und Afrikas aktiv, in Europa gilt sie als ausgestorben. Da auch heute die Gefahr einer Einschleppung der Viren aus Asien und Afrika besteht, wird von der Ständigen Impfkommission (STIKO) des Robert-Koch-Institutes für Kinder und Jugendliche regelmäßig und bei Erwachsenen nach bestimmten Kriterien die Impfung weiterhin empfohlen. Auch wenn die Erkrankung heute als Neuerkrankung in Europa nicht mehr auftritt, haben wir aber mit den Folgen insbesondere der Epidemien Ende der 50er und Anfang der 60er Jahre zu tun. Zum einen wird durch die nach Auftreten der Erkrankung fortbestehenden Lähmungen (sogenannter Polio-Restzustand) der Bewegungsapparat fehlbelastet, dadurch können Gelenkverschleiß (Arthrose) und Störungen an der Wirbelsäule mit Schmerzen auftreten.

Davon abzugrenzen ist aber das sogenannten Postpoliomyelitis-Syndrom (oder kürzer: Postpoliosyndrom oder PPS). Jahrzehnte nach der Polio kommt es zu einem Auftreten und langsamen Fortschreiten einer Muskelschwäche. Dabei sind besonders Muskelgruppen betroffen, die primär erheblich geschwächt waren, sich aber gut erholt haben. Hier berichten die Patienten oft zunächst über eine Abnahme der Ausdauerleistungen und Belastbarkeit, im Verlauf auch über zunehmende Lähmungen. In der Literatur wird die Abnahme der Muskelkraft von etwa 1% pro Jahr beschrieben. Es werden darüber hinaus von der Patienten aber auch allgemeine Erschöpflichkeit, Schlafstörungen und andere Störungen angegeben.  

Muskelerkrankung - Neurale Muskelatrophien

Bei den neuralen Muskelatrophien ist dagegen meist die rumpfferne Muskulatur betroffen. Es handelt sich vornehmlich um eine Erkrankung der Nervenfasern, die längsten Nervenfasern haben dabei das größte Risiko zu erkranken. Entsprechend finden sich die Symptome am ehesten an der Unterschenkel- und Fußmuskulatur. Besonders die Fußhebung ist oft betroffen. Auch können Gefühlsstörungen an den Füßen auftreten, sind jedoch in der Regel allenfalls gering ausgeprägt. Auch innerhalb einer Familie ist das Ausmaß der Symptomatik dabei sehr unterschiedlich.  

Muskelerkrankung: die Diagnosestellung  

Wie bei allen anderen Erkrankungen steht auch bei der Muskelerkrankung die Diagnose vor der Therapie. Bei der Anamnese (Befragung des Patienten zur Vorgeschichte) interessieren besonders der Beginn der Funktionsstörungen, der Verlauf und das Auftreten ähnlicher Störungen bei anderen Familienmitgliedern.  

Bei der körperlichen Untersuchung wird nach allgemeinen Auffälligkeiten geschaut, wie Gelenkveränderungen, Organvergrößerungen, Lungenfunktion, etc... Bei der speziellen neurologischen Untersuchung wird die Funktion der Nerven und Muskeln und deren Steuerung überprüft. Bei Lähmungen werden Schwerpunkt und Art der muskulären Schwächen genauer ermittelt. Allein durch diese ersten Maßnahmen ist oft schon eine Zuordnung der Muskelerkrankung möglich.  

Die genauere Differenzierung einer Muskelerkrankung kann dann durch die sogenannten neurophysiologischen Untersuchungsmethoden erfolgen, insbesondere durch die Elektroneurographie und Elektromyographie. Durch die Elektroneurographie werden die Nervenleitgeschwindigkeit und die Funktionstüchtigkeit der Nervenfasern ermittelt. Dabei werden Nerven elektrisch gereizt. Durch die Elektromyographie werden Muskelströme gemessen. Dabei kann ermittelt werden, ob die zuführenden und den Muskel aktivierenden Nerven intakt sind oder ob die Muskeln selbst erkrankt sind. In der Regel ist durch diese Untersuchungen schon zu klären, ob eine Erkrankung des Nerven oder der Muskels vorliegt und diese diagnostisch genauer einzuengen.

Laboruntersuchungen geben ebenfalls wichtige Hinweise: Die „CK“ (=Creatin-Kinase), ein Muskelenzym findet sich bei einer Muskelerkrankung oft in erhöhtem Ausmaß im Blut. Andere Enzyme und Stoffwechselprodukte der Muskeln (z.B. Aldolase, Pyruvat, Ammoniak, Laktat), bestimmte Antikörper (Eiweiße der Körperabwehr) sowie Untersuchungen der Routine- und anderer Laborparameter in Blut und Urin ergänzen je nach Fragestellung das Spektrum.  

Auch bildgebende Diagnostik kann sinnvoll sein, insbesondere das MRT (Magnetresonanz- oder Kernspin-Tomographie) und Ultraschall. Hier können ohne nennenswerte Belastung des Patienten die Strukturen der Muskeln und deren Veränderungen beurteilt werden. Bei beiden Untersuchungen werden Muskeln oder andere Teile des Körpers in Schichten dargestellt. Leider haben diese Untersuchungen für die meisten Muskelerkrankung en wenig Aussagekraft. 

Die Muskelbiospie erlaubt die Untersuchung des Muskels unter dem Licht- und dem Elektronenmikroskop. Auch können die Stoffwechselvorgänge im Muskel damit genau untersucht werden (Biochemie).  

Weitere Untersuchungen dienen dem Nachweis von einer Beteiligung anderer Organsysteme wie die Untersuchung der Herzströme (EKG), Ultraschall von Herz und Bauchorganen.  

Zunehmende Bedeutung kommt der molekulargenetischen Diagnostik bei. Hier wird eine Untersuchung von Teilen der Chromosomen, des Erbguts, durchgeführt. Durch den direkten genetischen Nachweis der veränderten Chromosomenabschnitte (Gene) können die Erkrankung und deren Ursache genau ermittelt werden. Die Zahl der verschiedenen Muskelerkrankung en ist sehr hoch, die molekulardiagnostische Untersuchung dagegen sehr aufwendig. Deshalb muss vor der molekulargenetischen Untersuchung die Diagnose schon möglichst klar eingegrenzt sein. In wenigen Fällen kann die molekulargenetische Untersuchung aber auch primär erfolgen, beispielsweise bei Verdacht auf die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne, wenn die Vorgeschichte und der neurologische Befund bereits richtungsweisend sind.  

Muskelerkrankung - Therapie

Ziele der Therapie und insbesondere der Rehabilitation bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit in der Beweglichkeit und Selbstversorgung sowie der Teilhabe am sozialen Leben. Die Behandlung ist am effektivsten bei einem interdisziplinär arbeitenden Team aus Ärzten, Pflege, Krankengymnasten, Ergotherapeuten, Logopäden, Psychologen und Sozialarbeitern. Zunehmend ergeben sich für einzelne Erkrankungen auch medikamentöse Therapieoptionen. 

Muskelerkrankung - Muskuläre Schwäche

Die Schwäche der Muskulatur ist die wesentliche Ursache der meisten Probleme der Muskelerkrankung. Es gibt eine Reihe gut kontrollierter Studien, die die Effekte von Übung und Training auf die Muskelstärke bei Patienten untersucht haben. Bei langsam fortschreitenden neuromuskulären Erkrankungen brachte ein 12-wöchiges Training mit moderatem Widerstand eine Zunahme der Kraft um 4 bis 20% ohne negative Effekte. In der gleichen Patientengruppe hatte ein Training mit kräftigem Widerstand über 12 Wochen keine zusätzlichen Nutzen, aber Hinweise auf eine Schwäche durch Überbelastung bei einigen Patienten. Es gibt ebenfalls Hinweise, dass die Therapieverfahren für die verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen unterschiedlich effektiv sind, hier müssen aber weitere Untersuchungen abgewartet werden, bis gesicherte Daten vorliegen. Bei rasch fortschreitenden neuromuskulären Erkrankungen ist das Risiko einer verstärkten Schwäche durch zu intensives Training groß. Training soll grundsätzlich mehr mit dem Ziel der Funktionsbesserung, nicht mit dem Ziel der Kräftigung erfolgen. Grundsätzlich sollten Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen angehalten werden, nicht bis zur Erschöpfung zu trainieren. Sie sollten über die Warnzeichen einer Überbelastung informiert werden. Hierzu gehören ein Schwächegefühl innerhalb von 30 Minuten nach der Übung oder Muskelschmerzen 24 bis 48 Stunden nach dem Training. Andere Warnsignale beinhalten ausgeprägte Muskelkrämpfe, Schweregefühl von Armen und Beinen und anhaltende Kurzatmigkeit.  

Dennoch ist aber bei einer Muskelerkrankung durch Training mit leichter bis mäßiger aerober Belastung wie Gehen, Schwimmen und Fahren auf dem Ergometer eine Verbesserung der muskulären Ausdauer und der Leistungsfähigkeit des Herz-Kreislauf-Systems und damit eine Minderung der Schwäche zu erreichen. Schwäche bei neuromuskulären Erkrankungen hat viele Ursachen, sie ist bedingt durch die gestörte muskuläre Aktivität, generalisiert verminderte Belastbarkeit sowie reduzierte Leistungsfähigkeit der Herz- und Lungenfunktion bedingt durch die Immobilität oder eine Erkrankung auch des Herzmuskels und der Atemmuskulatur. Das Training erreicht nicht nur eine Besserung der körperlichen Leistungsfähigkeit, sondern trägt auch bei, das ideale Körpergewicht zu halten, Schmerzen durch Fehlbelastungen zu mindern und depressive Verstimmungen zu bessern.  

Muskelerkrankung - Kontrakturen und Skoliose:

Bei einer Reihe neuromuskulärer Erkrankungen sind Kontrakturen, d.h. Einsteifungen der Gelenke und Skoliosen, also Verkrümmungen der Wirbelsäule, häufige Probleme. Die Patienten müssen regelmäßig auf die Ausbildung dieser Störungen hin untersucht werden. Besonders groß ist die Gefahr bei Rollstuhlabhängigkeit und Abnahme der Kraft der Rumpfmuskulatur, ebenso in der Zeit des Wachstumsschubes in der Jugend. Vorsichtiges Dehnen der betroffenen oder gefährdeten Gelenke reduziert das Risiko des Auftretens von Kontrakturen und verlangsamt das Fortschreiten. Durch die regelmäßigen krankengymnastischen Übungen sollte ein vorsichtiger symmetrischer Aufbau oder Erhalt der Rumpfmuskulatur angestrebt werden, um Skoliosen vorzubeugen oder das Fortschreiten zu vermindern.  

Forst und Rideau konnten zeigen, dass das operative Lösen von Kontrakturen bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne die Zeit der Gehfähigkeit verlängern kann. Auch bei Skoliosen besteht die Möglichkeit eines operativen Eingreifens.  

Möglicherweise können Orthesen, also Apparate zur Stabilisierung und Funktionsverbesserung von Gelenken, durch eine Verlängerung der Dauer der Gehfähigkeit dem Entstehen von Skoliosen entgegenwirken. Hier sind aber weitere Untersuchungen nötig, um sichere Aussagen machen zu können. Die Orthesen sollten möglichst leicht sein, um durch ihr Gewicht die Gehfähigkeit nicht zusätzlich zu beeinträchtigen.

Muskelerkrankung - Störungen der Lungenfunktion

Schwächen der Brustwandmuskulatur, des Zwerchfells und der Bauchmuskulatur können zu Störungen der Lungenfunktion führen. Die verschiedenen neuromuskulären Erkrankungen führen in unterschiedlichem Ausmaß zu diesen Beeinträchtigen, je nachdem, welche Muskelgruppen durch die Erkrankung vorzugsweise betroffen sind. Bei Erkrankungen, die die Atemmuskulatur im Verlauf regelmäßig mit betreffen, sollten routinemäßig Lungenfunktionsuntersuchungen erfolgen. Auch sollten Patienten darüber informiert sein, welche Zeichen auf eine nächtliche Störung der Atmung hinweisen: vor allem regelmäßiger morgendlicher Kopfschmerz, Unruhe oder Albträume in der Nacht, das Gefühl, morgens wie gerädert aufzuwachen, ein nicht erholsamer Schlaf müssen an diese Problematik denken lassen. Auch eine vermehrte Tagesmüdigkeit kann sich hieraus ergeben. In den letzten Jahren wurden gute Fortschritte in der Möglichkeit der Heimbeatmung gemacht. Sie ist oft nur nachts nötig, die Muskulatur kann sich dann erholen und ist am Tag wieder leistungsfähiger.  

Muskelerkrankung - Störungen des Schluckens

Störungen des Schluckens kommen besonders bei der amyotrophischen Lateralsklerose und seltenen Formen der spinalen Muskelatrophien und der Muskeldystrophien vor. Erste Hinweise können sich aus Veränderungen der Stimme, wie Heiserkeit, und vermehrtem Verschlucken ergeben. Genauere Beurteilungen können durch Laryngoskopie (Spiegelung des Kehlkopfs) oder bestimmte Röntgen-Untersuchungen erfolgen. Therapeutische Hilfestellungen und ein adäquates Training können Logopäden geben. Das Andicken von Flüssigkeiten und Bereiten leicht zu schluckender Speisen sind wichtige Hilfen. Im Buch „Ernährung bei Schluckstörungen. Eine Sammlung von Rezepten, die das Schlucken erleichtern“ von Gian D. Borasio und Ingeborg M. Husemeyer aus dem Kohlhammer-Verlag werden Anregungen zum Zubereiten entsprechender Speisen beschrieben.  

Ist das Schlucken nicht mehr oder nicht mehr ausreichend möglich, kann eine sogenannte perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) notwendig werden. Hier wird mittels einer Magenspiegelung eine dünne Sonde durch die Bauchdecke in den Magen bzw. den Dünndarm gelegt. Dies Verfahren ist wenig belastend und wird von den Betroffenen gut toleriert. Auch ist insbesondere bei Personen, die hauptsächlich wegen der gestörten Zufuhr von Flüssigkeit die PEG erhalten haben, die Einnahme von Nahrung über den Mund weiterhin ergänzend möglich, auch um die Freude am Geschmack nicht zu verlieren.

Muskelerkrankung - Komplikationen der Herzfunktion

Besonders bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne oder Becker oder der myotonischen Dystrophie können Funktionsstörungen des Herzens auftreten. Erste Hinweise können das Elektrokardiogramm (EKG, Herzströme), Langzeit-EKG oder das Echokardiogramm (UKG, Ultraschalluntersuchung des Herzens) geben. Besonders bei den genannten Erkrankungen muss bei Einleitung eines Trainingsprogramms auch die Belastbarkeit der Herzfunktion überprüft werden. Bei bestimmten Funktionsstörungen kann der Einsatz eines Herzschrittmachers notwendig werden. 

Krankheitsverarbeitung bei einer Muskelerkrankung

Oft werden bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen depressive Störungen beobachtet. Ursache ist oft die Verarbeitung der Erkrankung, oft sind es aber auch Probleme der sozialen Integration und des Erhalts des Arbeitsplatzes. Selbsthilfegruppen können hier ganz wichtige Hilfestellungen geben, die Teilnahme an Selbsthilfegruppen ist den Patienten sehr zu empfehlen. In Deutschland ist die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM, www.dgm.org) in vielen Regionen sehr aktiv. Mitglieder der Gruppen stellen auch Hilfestellungen dar beim Lösen sozialer Probleme oder bei der Beratung bzgl. Hilfsmitteln. Aber auch die Partner der Erkrankten dürfen hier nicht vergessen werden. Auch sie können unter Störungen der Verarbeitung der Erkrankung des Partners leiden oder bei der Notwendigkeit der Pflege überlastet sein.  

Die psychologische Betreuung ist weiterer wichtiger Teil der Rehabilitation. Auch hier kann eine wichtige Unterstützung über die stationäre Behandlung hinaus gegeben werden.  

Hilfsmittel bei einer Muskelerkrankung

Eine Reihe von Hilfsmittel können die Bewältigung der Beeinträchtigungen durch die Muskelerkrankung erleichtern oder erst ermöglichen. Hierzu können gehören Duschstuhl, Badewannen-Lifter, Toilettensitzerhöhungen, Rollstuhl, Rampen für den Rollstuhl, Krankenbett, aber auch kleine Hilfen wir Greifzangen. Das Ausprobieren und die Versorgung mit Hilfsmitteln sind eine Domäne der Ergotherapie.  

Ist das Sprechen gestört und damit eine Kommunikation nicht mehr ausreichend möglich, sind Kommunikationshilfen notwendig, beispielsweise Sprachcomputer. Hier sollten Logopäden das für den Betroffenen günstigste Gerät ermitteln und anpassen.  

Andere Therapieoptionen bei einer Muskelerkrankung

Das Verständnis für die molekulare Basis vieler neuromuskulärer Erkrankungen hat die diagnostische Genauigkeit erhöht und mag die Basis für gezielte therapeutische Maßnahmen bringen. Es gibt vielversprechende Ansätze, das Erbgut, die DNA (Desoxyribonukleinsäure), zu „reparieren“, beispielsweise ein fehlendes Gen einzufügen, oder das Ablesen gestörter Chromsomenregionen zu beeinflussen. Wahrscheinlich kann damit eines Tages das Fortschreiten einer Muskelkrankheit aufgehoben oder sogar eine Erkrankung geheilt werden. Zum heutigen Zeitpunkt ist aber noch keine dieser Therapien außerhalb von Studien einsetzbar. Auch die Stammzelltherapie, die Hoffnung auf neue Behandlungsoptionen macht, kann der Verlauf neuromuskulärer Erkrankungen heute noch nicht beeinflussen.

Medikamentöse Behandlungsformen werden entwickelt. Bei der amyotrophischen Lateralsklerose hat Riluzol (Rilutek®) gezeigt, dass es den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen kann. Bei der Muskeldystrophie vom Typ Duchenne wurde gezeigt, dass Kortison die Dauer der Gehfähigkeit verlängern kann trotz Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Osteoporose. Beim Morbus Pompe wurde die Zufuhr des fehlenden Enzyms auf dem Blutweg im Jahre 2006 zugelassen. Bei der spinalen Muskelatrophie kann möglicherweise Valproinsäure den Verlauf günstig beeinflussen, hier sind weitere Studienergebnisse abzuwarten.

Kreatin

Studien ergaben bei verschiedenen Krankheitsgruppen Hinweise, dass auch der Einsatz von Kreatin, eines Nahrungsergänzungsmittels sich günstig auswirkt. Die Substanz ist für den Energiestoffwechsel der Muskeln wichtig. Es wird schon lange eingesetzt als Nahrungsergänzung von Sportlern, um damit die maximale Leistungsfähigkeit des Muskel zu verlängern und die Erholungszeit nach Anstrengung zu verkürzen. In der letzten Zeit konnte das Präparat auch bei neuromuskulären Erkrankungen positive Effekte zeigen. Neben den Wirkungen auf den Muskelstoffwechsel zeigt es allerdings nur tierexperimentell schützende Effekte auf Nervenzellen. In Anbetracht des günstigen Nebenwirkungsprofils kann Kreatin zusätzlich zu der übrigen Therapie eingesetzt werden. Blähungen und Gewichtszunahme wurden beobachtet. In höheren als den empfohlenen Dosen kann es zu Auskristallisierung in der Blutbahn und dadurch zu Nierenschäden kommen.

Die Substanz ist mit reichlich Flüssigkeit (mindestens 2 Liter), nicht jedoch Kaffee einzunehmen. Für 7-10 Tage erfolgt bei Erwachsenen eine „Ladephase“ mit 8 g Kreatinmonohydrat/Tag, verteilt auf 2 – 3 Tagesportionen, dann 4 g/Tag. Wegen der möglichen Verminderung des zelleigenen Transporters für Kreatin in der Muskelzelle wird alle drei Monate eine 2– bis  4wöchige Therapiepause empfohlen. Danach wird wiederum mit einer Ladephase begonnen. Andere Autoren empfehlen die Einnahme von Montag bis Freitag in einer Dosis von 4g und Einnahmepause am Samstag und Sonntag. Die verschiedenen Einnahmeschemata wurden bislang nicht im Vergleich untersucht.

Muskelerkrankung - Sozialmedizinische Aspekte

Hierbei können verschiedene Aspekte zur Sprache kommen. Gilt es zum Beispiel den Arbeitsplatz zu retten, kann das Beantragen einer der Behinderung angepassten Arbeitsplatzeinrichtung wie evtl. auch die Vereinbarung zusätzlicher Pausen wichtige Unterstützung bringen. Die Sozialarbeiter können bei diesen Problemen beraten und unterstützen. Sie wissen, welche Kostenträger hierfür anzufragen sind. Auch die Beratung mit der Frage der (Teil-) Berentung kann wichtige Hilfestellungen geben. Bei schwerer betroffenen Personen müssen die Leistungen nach dem Pflegegesetz oder dem Schwerbehindertengesetz bekannt sein. Auch hier muss man wissen, an wen man sich als Betroffener wenden muss.  

Muskelerkrankung - Stationäre Behandlungsmaßnahmen (Rehabilitation)

Regelmäßige ambulante Behandlungen sind in der Regel erforderlich, um Fähigkeiten kontinuierlich auf einem möglichst stabilen Niveau zu erhalten. Um latent vorhandene Fähigkeiten und muskuläre Funktionen zu verbessern, den Verlauf damit günstig zu beeinflussen, ist die stationäre Rehabilitation notwendig. Sie sollte in regelmäßigen Abständen erfolgen. Wenn die Erkrankung durch Verschlechterung von Funktionen es erfordert, kann sie in verkürzten Abständen erfolgen, beispielsweise jährlich. Mit einem entsprechenden Antrag durch den Hausarzt oder betreuenden Neurologen wenden Sie sich an den zuständigen Kostenträger. Für Berufstätige ist der zuständige Kostenträger der Rentenversicherungsträger, also die Deutsche Rentenversicherung, ehemals BfA oder LVA. Geht es bei der Reha-Maßnahme nicht um den Erhalt der Arbeitsfähigkeit, ist in der Regel die Krankenkasse anzusprechen. Wichtig ist, dass im Antrag nicht nur die Symptome, sondern auch die konkreten Konsequenzen im Alltag angegeben werden, zum Beispiel die Abnahme der Gehstrecke oder der Gangsicherheit, Verminderung der körperlichen Belastbarkeit mit Beispiel. Auch müssen die Behandlungsziele mit angegeben werden.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind selten. Deshalb ist es wichtig ist, dass die Behandlung in einer Rehabilitationsklinik stattfindet, die in der Behandlung neuromuskulärer Krankheitsbilder versiert ist. Es ist erforderlich, dass die Therapeuten regelmäßig Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen behandeln. Intensität und Art der Behandlung unterscheiden sich deutlich von der Behandlung anderer neurologischer Erkrankungen. Die Neurologische Abteilung der Klinik Hoher Meissner hat in den letzten Jahren konsequent den Schwerpunkt der Behandlung neuromuskulärer Krankheiten aufgebaut. Ca. 40 Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen werden regelmäßig in unserer Neurologischen Abteilung behandelt, im Jahr 2008 insgesamt weit über 400 Patienten mit diesen sonst so seltenen Erkrankungen. Auf diese Weise ist auch der Austausch mit anderen Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen möglich. Unser Behandlungsprogramm umfasst je nach den individuellen Erfordernissen unter anderem die Bereiche Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Psychologie, Wärmetherapie und Massage. Wichtiger Bestandteil ist auch die spezielle Gesprächsrunde für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Austausch über den Umgang mit den Erkrankungen und Krankheitsverarbeitung sind wichtige Inhalte der Gesprächsrunde. Vierzehntägig findet ein spezielles ärztlich geleitetes Seminar statt, in dem unter anderem aktuelle Informationen über Therapien berichtet werden, die sich in der wissenschaftlichen Entwicklung befinden oder aktuell diskutiert werden. Hier besteht neben dem Einzelgespräch die Möglichkeit, viele Fragen über die jeweiligen Erkrankungen beantwortet zu bekommen.

Informieren Sie sich auch zu den Themen Sport und Bewegung bei neuromuskulären Erkrankungen und Hilfsmittel für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen

Für Fragen zur Rehabilitation neuromuskulärer Erkrankungen stehen wir Ihnen gerne per Email: Neurologie zur Verfügung.

Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit  

Dr. med. Carsten Schröter

Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Mitglied der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke

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Dr. Carsten Schröter

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